Encefalopatia por hiperbilirrubinemia

DR. JORGE ORDÓÑEZ ANIMAS

TEMAS PEDIATRICOS:  Encefalopatia por hiperbilirrubinemia, presentado en el programa:

" DUDAS CON MI MEDICO"

 

DR.JORGE ORDONEZ ANIMAS

KERNITERUS

 

•      En las curvas de Scannon se observa el peso del cerebro al nacer 400 gr y al año se triplica el tamaño.

 •      La toxicidad de la bilirrubina al fijarse en las celulas del SNC ocasiona un dano anatomopatologico denominado KERNITERUS.

 

El diagnostico de KERNITERUS no es facil y se sobrediagnostica.

 

•       La determinacion de laboratorio de bilirrubinas es confiable?

•      El dano cerebral observada en prematuros sera debido a la hemorragia intracraneana mas aque  a la hiperbilirrubinemia?

•      Es real la asociacion entre cifras maximas de bilirrubinas y el dano cerebral?

•      Si es real. Es casual? Si es casual Que debemos de hacer?

 

DETERMINANTES IMPORTANTES DEL DAÑO NEURONAL POR HIPERBILIRRUBINEMIA

 

• Concentracion serica de bilirrubina no conjugada

• Concentracion de albumina serica

• Bilirrubina unida a la albumina

• Concentracion de Iones Hidrogeno

• Barrera hematoencefalica

• Flujo sanguineo cerebral

• Suseptibilidad neuronal

• La encefalopatía daña mas el tallo cerebral

• El flujo cerebral sanguíneo es de 50mg/100ml/min.

• La combinación de la alta demanda metabólica para las células del crecimiento en combinación con el consumo de energía elevado, hacen a las células endoteliales mas vulnerables para algunos procesos metabólicos entre los que se encuentra la bilirrubina.

 

 

FACTORES DE RIESGO

 

•      PESO 1 500

•      ACIDOSIS

•      BILIRRUBINA (10mg/dl)

•      ASFIXIA

•      E.I.H.

•      MENINIGITIS

•      SEPSIS

•      H.I.C.

FACTORES QUE INCREMENTAN EL DEPOSITO DE BILIRRUBINA Y ALBUMINA

 

•     Anoxia

•     Hipercapnia

•     Hiperosmolaridad

•     Producir cambios bioquimicos neurofisiologicos

 

 

FISIOPATOLOGIA DE LA TOXICIDAD POR HIPERBILIRRUBINAMIAS

 

Efectos sobre las neuronas

Agregacion de bilirrubinas

A terminales  nerviosas

 

MECANISMOS BIOQUIMICOS DEL DAÑO CEREBRAL

 

•             Fosforilacion oxidativa (cresta mitocondriales)

•             Glicolisis

•             Sintesis de glucogeno

•             Metabolismos de aminoacidos y proteinas

•             Sintesis de DNA

•             Mielina

•             Sintesis y transporte de neurotransmisores

 

 

COMPONENTES DE LOS GANGLIOS BASALES

 

1. Nucleo Interno:

•             Nucleo caudado             b. Putamen             c.Acumbens

 

2.Nucleos externos:

•             Sustancia negra    b.globus pallidus    c.ventral pallidus

 

3.Nucleos Intenos:

•             Globus pallidus subtalamico  b. Sustancia negra

c. Nucleo ventral

 

SITIOS MAS AFECTADOS

 

El tallo cerebral todos los nucleos de lso nervios craneales afectados MOC par VI, vestibular VIII,  coclear, hipogloso, nucleo olivar inferior dentado, nucleo de rafe, las lesiones son de tipo motor.

La bilirrubina ACIDA es la que dana de  manera intima, es la que tiene 2 Hidrogeniones, Iones Hidrogeno unida a la membrana plasmatica.

 

 

CUADRO CLÍNICO por van praagh

 

FASE I  estupor, hipotonia y succion debil.

 

FASE II       Hipertonia y fiebre

 

FASE III       Disminucion o desaparicion de la                   hipertonia

SECUELAS

•             EXTRAPIRAMIDALES

 

•             AUDITIVAS

 

•             MIRADA CONJUGADA

 

•             INTELECTUALES

 

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

 

ONDA I        representa actividad de par

 

ONDA II       actividad del nucleo coclear

 

ONDA III       Oliva superior

 

ONDA IV y V       Coliculo inferior y actividad inferior

 

DAÑO AUDITIVO AL TERCER MES DE VIDA

 

LEVE                        30 y 40 db

 

MODERADO              36 a 55 db

 

GRAVE                     56 a 70 db

 

PROFUNDO               no hay respuesta  a                                  103 db

 

 

 

 

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